脑室内肿瘤的临床表现取决于肿瘤的大小及部位，当肿瘤阻塞脊液循环通路或压迫周围结构时，出现颅内压增高及局社症状。一般来说，大部分病人以颅内压增高表现，如头痛、恶心。呕吐为首发症状。头痛常呈发作性、间歇性或阵发性加重，这与肿瘤呈活瓣状影响脑脊液循环有关。不同部位的肿瘤累及不同的毗邻结构造成不同的局社症状。侧脑室肿瘤累及内囊、基底节，也可向脑实质内生长，从而出现偏身或单肢型瘫痪和感觉障碍，以及病灶对侧的中枢生面瘫、同向性偏盲等。如果优势半球颞项枕交界区受损，将出现失认、失语症。第三脑室肿瘤可累及下丘脑、四叠休等结构导致性功能改变、水盐代谢障碍、脂肪分布异常、食欲改变、帕瑞诺（Parinavud）综合征、视力减退、视野缺损等。第四脑室肿瘤压迫或侵及脑干的脑神经核团时，可出现耳鸣、听力减退、吞咽困难、声音嘶哑、伸舌偏斜、眼外肌麻痹等；小脑受损表现为走路不稳，易于倾倒；枕骨大孔疝也常见，病人出现强迫头位、长束征等。

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